Resumo do 4º e último dia do Congresso Mundial de Huntington

Hoje foi o último dia do Congresso Mundial de Huntington, que começou no dia 15 de setembro, no Rio de Janeiro. 

O evento trouxe especialistas de todo o mundo para falar sobre DH e o que de mais novo está acontecendo no meio científico relacionado à doença.

Em breve, faremos uma reunião em nossa sede, com transmissão pela internet, com um resumo mais completo das novidades apresentadas por lá.

Resumo do último dia:

1. BERNARD LANDWEHRMEYER

Neurologista e professor alemão, Bernard é presidente da European Huntington's Disease Network - EHDN (Rede Europeia de Huntington). Sua palestra hoje foi sobre Atualização dos estudos clínicos na DH: há motivos para termos esperança?.

Bernard apresentou as principais pesquisas em andamento hoje:

- Estimulação profunda do cérebro – DPS: os primeiros resultados devem ser apresentados no 1º semestre de 2014;

- Inibidores; 

- Silenciadores do genes – Terapias baseadas em RNAi;

- COENZIMA Q-10: franceses  devem apresentar relatório em 2014.

Em seguida, ele falou sobre os desafios para se chegar lá e que é preciso estabelecer prioridades, lembrando que não há ainda uma meta ou padrão que permita determinar algo previsível. 

Bernard explicou como e que tipo de prova são necessários para justificar um ensaio clínico e ressaltou que é necessário padronizar biomarcadadores com urgência, criando mecanismos para validá-los e identificá-los. Segundo ele, é preciso começar imediatamente. Os pesquisadores, disse ele, tem o sonho de encontrar algo parecido com a cura, mas há muito trabalho até chegar a ela. As pesquisas são longas e é preciso ter muitos participantes.

Ele comentou que existem estudos em andamento em quatro continentes, e que o objetivo do Enroll-HD é incluir 1/3 de portadores de todo o mundo.

2. DAVID CRAUFURD

Psiquiatra inglês, David é membro do comitê de revisão científica da EHDN, professor e pesquisador. O tema de sua palestra hoje foi Lidando com os problemas de comportamento na DH.

Segundo David, o próprio George Huntington, que identificou a DH em 1872, já reconhecia que em parte era uma doença psiquiátrica.

David lembrou que já existem tratamentos para esses sintomas. Diz-se que não tem cura, mas se compararmos com 30 anos atrás, mudou muito, segundo ele. A maioria dos pacientes não ficam mais em hospitais psiquiátricos, existem tratamentos melhores. Pacientes respondem bem a antidepressivos convencionais.

O médico lembrou que a terapia cognitiva é importante e mais eficaz nos estágios iniciais e que quanto mais cedo começarem os tratamentos psiquiátricos maiores são as chances de atrasar o desenvolvimento da doença. Ele ressaltou que a terapia é importante também para os cuidadores.

David disse que neurolépticos podem ajudar contra a coreia, mas aumentam a apatia – é preciso equilibrar o tempo todo. A depressão parece se tornar crônica no paciente de DH, mas em termos de gravidade parece que é mais leve.

Para ele, é preciso que sejam conduzidos ainda mais estudos e é necessário haver uma padronização.

3. BINIT B. SHAH

O americano é neurologista e professor na Universidade da Virginia. No Congresso, ele falou sobre DBS e DH.

A sigla DBS siginifica "deep brain stimulation", ou "estimulação cerebral profunda".

Binit falou de vários estudos em andamento, apresentando alguns resultados positivos e procurando controlar os efeitos colaterais, como lesões térmicas que podem necrosar.

Segundo ele, é preciso continuar pesquisas, mais ferramentas estão sendo desenvolvidas.

4. FRANCIS WALKER

Francis é neurologista e professor nos Estados Unidos. Sua palestra hoje foi sobre Deglutição e nutrição.

Ele comentou que na DH há perda de peso bem cedo e que quanto mais longo o CAG maior a perda de peso no início da doença. Isso porque o consumo de energia é maior e o peso cai, além de existir problema de absorção, no metabolismo. É preciso ter atenção continuada para esse processo.

Para ganhar peso, ele sugere que os pacientes sigam a dieta mediterrânea e façam suplementação. Entretanto, existem poucas informações sobre isso. Não há respostas para perguntas como se medicamentos prejudicam e se é melhor intervir mais cedo, é preciso usar o senso comum.

Francis comentou que não se sabe ainda a relação entre a deglutição e o tônus muscular. A coreia piora a deglutição. Ele sugeriu mais repetição de alimentos e menos variedade, além de comidas cremosas. A velocidade da alimentação também é importante, assim como respeitar os horários das refeições do paciente.

5. NEIL ARONIN

Endocrinologista norte-americano e professor na Universidade de Medicina de Massachusetts. Ele tratou do tema Terapias baseadas no RNAi para DH.

Neil falou sobre intra-virais: o vírus tem um pequeno RNA que ataca o gene de Huntington; aplicando-se intra-virais no vírus duram muito. Dois tipos de vírus tem sido utilizados. A técnica já conseguiu 50% de derrubada em todas as células.

Ele relatou que RNAS serão inseridos no vírus para tratar a DH, mas ainda é preciso estabelecer se o tratamento é seguro. Estão sendo conduzidos estudos em carneiros, e não houve nenhum dano depois de um mês.

Outra abordagem já em estudo, relatou o professor, são os exosomes. Trata-se de microveiculos – uma forma de levar uma mensagem de um neurônio a outro. Eles saem de uma célula e são absorvidos por outras.

6. DOUGLAS MACDONALD

Médico e diretor de Desenvolvimento de Medicamentos da CHDI. Douglas falou sobre Modulação dos níveis de huntingtina como método terapêutico para a DH.

Ele citou vários projetos ligados às proteínas.

• Proteínas

• Interferência RNA

• Dan targeting

• TDB

• Tipos de núcleos onde as moléculas são modificadas

Projeto: modelador: esses tratamentos não chegam ao cérebro.

Segundo ele, existem desafios: o que tratar? Como colocar os medicamentos: injeção, infusão de uma área especifica?

Mas as perspectivas são boas – esperam-se testes clínicos para 2015, e a CHDI quer fazer alianças pra desenvolver pesquisas e alavancar a tecnologia. É preciso ser bem exato, analisando mudança comportamental na clínica.

Há bastante esperança nessas terapias, segundo ele.

7. JOAQUIM FERREIRA

O português Joaquim é neurologista e professor na Universidade de Lisboa. Sua palestra hpje foi sobre o tema Um enfoque baseado em evidências para o tratamento da DH.

Segundo ele, é importante tratar os aspectos psiquiátricos: apatia, depressão, irritabilidade, obssessividade; os motores: coreia, distonia, parkinsonismo; e os cognitivos: disfunções executivas.

O tratamento dos sintomas não deve ser só farmacológico, é importante pensar nos não farmacológicos e não cirúrgicos. Intervenções sociais são as mais eficientes na fase adiantada. Cada estágio é completamente diferente. É preciso avaliar os melhores dados e a melhor estratégia a ser seguida em cada paciente. Não tem roteiro, existem muitas opções e não há consenso, mas sabe-se que o ideal é combinar várias estratégias.

Para Joaquim, temos baixo nível de evidência com eficácia de medicamentos, e os dados disponíveis podem não ser consistentes.

8. RAIMUND ROSS

O médico holandês Raimund faz parte do Track-HD, o estudo internacional que procura identificar marcadores na DH. Sua palestra foi sobre  Opções de tratamento nas fases avançadas e desejos em relação a qualidade de vida.

Ele lembrou que a DH implica cuidados do início até o fim, e que é preciso sempre focar em melhorar a qualidade vida do paciente. Todas as doenças, lembrou ele, diminuem a qualidade de vida.

Com isso em mente, ele ressaltou que o que o médico pensa é importante, mas é preciso também levar em consideração o que o paciente pensa, pois o paciente é o centro daquele universo. Durante o tratamento, disse ele, podem aparecer dilemas: fazer ou não fazer determinada coisa. 

Raimund defende a emacipação e a partipação compartilhada do paciente nas decisões, para que ele não perca a dignidade pessoal. É preciso também saber em que momento as intervenções devem ser realizadas, e os médicos devem estar preparados para conversar com o paciente sobre essas decisões.